2023-07-20 20:29·医学界荒凉病频谈

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡壁为主、累及肺泡周围组织偏执相邻支柱结构的的疾病群。引起肺泡毛细血管功能单元丧失，呼吸坚苦进行性加剧。其中一些疾病呈进行性发展羽田爱吧，可导致呼吸衰退，以至蚀本。ILD病因不同，发病机制、病理说明、病程演变、扶直战略和预后也不尽沟通。

ILD包括特发性间质性肺炎（IIP）、本人免疫疾病有关间质性肺疾病、药物诱发肺损害、发射或过敏原贯通致肺间质疾病、伴气囊或空腔改动的间质性肺疾病及结节病等200多种疾病。特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不解的，局限于肺部、慢性、呈进展性纤维化的IIP。

一、IPF的会诊

1935年，Hamman栽种初度提议了“充足性肺间质纤维化”这一主见，历经数十年的医学发展，IPF的会诊冉冉被完善。

IPF会诊重点：翔实盘问患者基本情况（用药史、家眷史、环境贯通史等），进行血清学检测以摒除结缔组织病有关间质性肺病（CTD-ILD），并摒除其他已知的ILD病因。

另外，掌抓IPF患者的有关的临床特征至关病笃。IPF患者好发于60岁及以上男性，患者一样有抽烟史，以原因不解的劳力性呼吸坚苦、咳嗽、双侧吸气相爆裂音和/或杵状指为说明；胸部X线或CT可教导原因不解的双肺纤维化。

IPF胸部高分裂率CT（HRCT）可特征性说明为平素型间质性肺炎（UIP），故可分为：典型的UIP、可能UIP、不确定UIP、其它会诊型。

临床上需勾通患者组织病理学和胸部HRCT进行综合判断，IPF会诊过程见图1。

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图1 IPF会诊过程[1]

二、IPF患者的胸部CT特征

典型UIP

主要分散在胸膜下、肺基底部，分散具有异质性；可伴或不伴外周牵拉性支气管彭胀或细支气管彭胀的蜂窝影。

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图2 典型UIP

此外，部分UIP患者的胸部HRCT可同期存在肺纤维化伴气腔增大（AEF），也称抽烟有关间质纤维化（见图3）及终止旁型肺气肿（图4）。

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图3

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图4

终止旁型肺气肿与蜂窝肺在胸部HRCT上存在各异，见表1。

表1 终止旁型肺气肿与蜂窝肺的HRCT区别

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值得戒备的是，有些患者会诊为UIP，其胸部HRCT说明为蜂窝及牵拉性支气管彭胀、小叶终止增厚，同期还归拢胸膜推行弹力纤维增生症（图5）。

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图5 UIP归拢胸膜推行弹力纤维增生症

可能UIP

以胸膜下、基底部分散为主，呈现网格样改动，衰退与UIP不一致的特征；伴或不伴牵拉性支气管或细支气管彭胀，可能存在细微磨玻璃影。

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图6 可能UIP

不确定UIP

胸膜下、基底部为主。其中，早期UIP型可见轻浅的网状改动、可能存在细微的磨玻璃影；而真确的不确定型，存在肺纤维化的CT特征和/或分散，但不解确特定的病因。

此外，当HRCT教导纤维化时，但不适合UIP、可能UIP，且未明确提议其他会诊，应归为“不确定UIP型”。

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图7 不确定UIP

其他会诊型

①CT特征：散在气囊气腔、马赛克征、铺路石征、大片磨玻璃影、多发轻浅结节、小叶中心结节、结节、实变。

②主要分散：支气管、血管、淋巴周围、上肺或中肺为主。

③其他说明：胸膜斑块（斟酌石棉千里着症）、食谈彭胀（摒除CTD）、锁骨远端胡闹（摒除RA）、无为的淋趋奉肿大（斟酌其他病因）、胸腔积液和胸膜增厚（摒除CTD或药物有关）

IPF在HRCT的主要说明详细在表2。

表2 IPF的胸部HRCT特征[1]

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三、IPF的组织学特色

胸部HRCT可骄傲IPF的特征性改动，是会诊IPF的主要要领。对于胸部HRCT为不确定UIP说明，会诊不解确、无禁忌症的患者可斟酌进行经支气管肺活检（TBLB）、经支气管冷冻肺活检(TBLC)及外科肺活检（SLB），以取得患者组织病理学会诊。证据2018版指南，UIP是IPF的特征性病理改动类型。确定见表3。

表3 IPF的组织学分类[1]

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四、胸部HRCT与组织病理学对会诊IPF的意旨

2022年，好意思国胸科协会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）、拉丁好意思洲胸科协会（ALAT）指南更新了胸部HRCT和组织病理学勾通会诊IPF的内容，当HRCT表型教导为“替代会诊”，而组织病理学表型为“很可能UIP型”时，应试虑“不确定为IPF”而不是“非IPF”。

表4 胸部HRCT与组织病理学对于IPF会诊的意旨

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五、对于IPF的诊治，指南

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六、IPF的诊治需要温雅的问题

疑似家眷性肺纤维化患者应尽早明确会诊，实时抗纤维化扶直。

温雅本人免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的阔别与随访不雅察。

IPAF患者的临床特征：

①血清学说明：抗核抗体（ANA）≥320、抗SSA阳性、RF升高、抗CCP抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、抗Scl-70抗体阳性等。

②胸部HRCT：NSIP最常见，也有UIP。

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③扶直及预后：当HRCT/病理学为UIP的IPAF患者，优先斟酌抗纤维化扶直；非UIP说明的生计率高于UIP型；临床应长久监测IPAF的病情演变，女性患者更容易进展为CTD。

内行简介

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朱雪梅栽种

上海交通大学医学院 附庸瑞金病院呼吸与危重症医学科副主任大夫

回荡医学国度紧要科技基础才能（上海） 1期临床病房东任

医学博士 药理学硕士 好意思国加州大学圣地亚哥分校博后

上海市医学会呼吸病学分会间质病学组布告长

好意思国 ATS（American Thoracic Society）会员

好意思国ACCP（American College Chest of Physician）会员

长久从事呼吸与危重症疾病的临床、教养及科研责任，擅长肺间质疾病、肺结节、肿瘤、感染性疾病及气谈疾病等疑难病的阔别与诊治。参编多部课本和专著，发表SCI论文多篇。

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本文首发：医学界呼吸频谈

连累剪辑：黄蓝羽田爱吧

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